单位文秘网 2021-08-30 08:55:00 点击: 次
【摘要】 目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点、诊断和治疗,以提高临床医生对该病的认识。方法 对30例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料、实验室检测、诊断进行分析。结果 本组病例皆为女性,确诊时的平均年龄为(58.1 ±7.8)岁,初诊至确诊的时间平均为5.7年(10月~11年),主要症状包括搔痒、乏力、纳差,主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水。实验室检查以ALP,高GGT、高胆红素血症、高球胆白血症,存在多种自身抗体阳性,AMAM2具有确诊价值。结论 原发性胆汁性肝硬化主要累及中老年女性,最常见的症状为搔痒、乏力,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病。
【关键词】 原发性胆汁性肝硬化;黄疸;腹水
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种与自身免疫有关的病因未明的慢性进行性胆汁瘀积性肝病,临床较少见,在世界各地分布差异较大,尤以北欧及英国北部发病率最高,非洲最低,在我国尚无统计资料,伴随着检测技术的提高及临床医生对该病认识的加深,我国对该病的报道也逐渐增多。现对我院确诊的30例PBC患者作一临床分析,以加深临床医师对该病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例皆为2005~2010年本院登记住院患者,均为女性,确诊时年龄43~69岁,确诊平均年龄58.1岁,发病到确诊时间约10月到11年,平均5.7年。所有病例均符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC的诊断标准。
1.2 临床表现 症状:瘙痒27例,占90%,乏21例,占70%,纳差21例,占70%,尿黄27例,占90%,黑便3例,占10%;体征:黄疸30例,占100%,腹水15例,占50%,蜘蛛痣18例,占60%,肝性脑病9例,占30%。
1.3 实验室检测
1.3.1 常规实验室检测
10例患者均有血清rGT和ALP的升高,而血清ALT和AST多为轻重度升高,一般不超过上限的5倍,仅有1例ALT/AST为586/956;30例患者有15例总胆红素不超过正常上限的5倍,其中有8例以腹水就诊,1例以肝性脑病、1例以脾大就诊;大部分患者血清总胆固醇升高(详见表1)。
1.3.2 免疫学检测
ANA阳性18例,阳性率60%,AMA检查18例,15例阳性,阳性率83%,AMAM2检查30例皆为阳性。
1.4 影像学检查 B超检查30例皆为肝硬化,其中15例有腹水,其中3例有胸水,22例有脾大。
1.5 治疗与转归
本组病例早期皆给予甘利欣、茵枝黄等一般保肝退黄治疗,入我院后有25例给予优思氟(进口熊去氧胆酸)治疗,其中12例并用激素,11例符合肝硬化childplug分级c级,9例死亡,2例经治疗后好转出院,另有19例符合childplug分级B级,经治疗后好转出院。
2 讨论
PBC好发于中年女性,平均年龄50岁左右,临床表现主要为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸、肝脾肿大,部分患者仅有肝功能异常而无任何症状,本病过去视为罕见,主要是因为对其认识不够,临床上长期误诊为其他疾病,本组病例从起病到确诊最早的为10个月,最迟的为11年,平均长达5.7年,究其主要原因,主要有①本病在我国较少见,临床医师对其缺乏认识,当发现TBIL、ALT升高时,只考虑常见病,盲目地诊断为病毒性肝炎或肝炎后肝硬化。②基础理论知识薄弱,诊断思路狭窄,缺乏综合分析,未能全面细致的结合病史及实验室检查结果进行鉴别诊断,如梗阻性黄疸与肝细胞性黄疸的鉴别,各种肝硬化的鉴别。本组有5例长期在外院以病毒性肝炎及肝硬化治疗。③基层医院检测条件受限,也是造成误诊或漏诊的一个方面。
自出现AMA的免荧荧光测定方法及后来的ELISA测定法,因其诊断特异性和敏感性均达90%~95%,使本病的诊断容易确定而使诊断例数增加,虽然ALP及GGT增高具有很好的提示诊断的价值,AMAM2阳性具有确诊的价值[1,2],但临床上如未考虑到此病,不去作这些检查,就会使患者长期得不到正确诊断乃至治疗,有时虽已见到GGT的增高,只以为是慢性肝炎所致,未进行有关胆汁瘀积及AMA的检查,以致拖延诊断,耽误治疗。一般来讲,PBC自然史的演变,大致可分为以下几个阶段:①AMA阳性(或M2),肝功能正常,无症状。②AMA阳性(或M2),肝功能异常(特别是ALP),无症状。③出现慢性瘀胆的临床表现。④并发肝硬化的临床表现;一般来说,从无症状到有症状,平均约6 m8年,或更长,从有症状到死亡,约8 m10年;本组4例死亡患者从发病到死亡最长的11年,最短的仅仅5年,PBC虽无有效治疗,但如能做到临床早期诊断(发病4年以内)则有可能延缓病情发展,改善患者生存质量,因此对于肝功能受损、高球胆白血症,高GGT血症等要高度怀疑本病,及时检测AMAM2可帮助确诊,必要时可作肝活检,以达到早期诊断,早期治疗的目的。
PBC的治疗主要为对症处理,早期发现可予熊去氧胆酸治疗,本组8例患者应用此药,6例取得良好效果。有人认为本病在某些患者预后较差,而在某些患者预后较好,可能与某些患者的遗传素质有关[3]。
参 考 文 献
[1] 夏德全.原发性胆汁性肝硬化.见:陈灏珠.实用内科学第10版.北京:人民卫生出版社,1997:16891691.
[2] 梁扩寰,李绍白.门静脉高压症.北京:人民军医出版社,1999:3945.
[3] Nakan T, Inoue K, Hirohara J,et al. Longterm prognosis of primary biliary cirrhosis(PBC) in Japan and analysis of the factors of stage progression in asymptomatic PBC (APBC) Hepatol Res, 2002,22:250260.
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