单位文秘网 2021-08-02 08:10:50 点击: 次
摘要:目的 观察总结鼻型NK-T淋巴瘤的发病特点及其中医辨证特点。方法 选择临床26例鼻型NK-T淋巴瘤患者,对其发病特点、临床症状、实验室检查以及中医舌脉特点等数据进行统计分析,以观察其发病特点及中医辨证特点。结果 患者主要以发热26例(100%)、进行性消瘦22例(84.61%)、畏寒18例(69.23%)、盗汗14例(53.85%)等临床症状为主。体征多表现有浅表和(或)深部淋巴结肿大、肝脾肿大等,生化有血清乳酸脱氢酶(LDH)升高18例(69.23%)。中医证型主要分为“寒痰凝结、气郁痰结、阴虚痰淤和阴阳俱虚”四个。结论 鼻型NK-T细胞淋巴瘤,大部分病因不明,伴随症状复杂多样,易漏诊、误诊,诊断有一定困难;本研究总结鼻型NK-T淋巴瘤临床发病特点及中医证型,为鼻型NK-T细胞淋巴瘤的诊治提供一定的思路。
关键词:鼻型NK/T淋巴瘤、发病特点;中医证型
鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cellymphoma nasal type)属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见特殊类型,常见于淋巴结外部位,尤其见于鼻腔、颚部和鼻咽部,其他部位也可以发生,如胃肠道、咽部、皮肤、软组织、肺和睾丸等[1]。在WHO分类中对发生于鼻腔、鼻窦以外者称为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个特殊类型[2]。男性患者多见,男女比例为2~3.3∶1,中位年龄为45~50岁。笔者对所收集26例确诊为鼻型NK-T细胞淋巴瘤的病例的发病特点、临床特征等进行回顾性分析,总结如下。
1 资料与方法
1.1一般资料 选取2009年1月~2014年10月于广州中医药大学第一附属医院血液科住院或门诊的26例患者,所有病例均经组织病理学以及免疫组化确诊为鼻型NK/T细胞性淋巴瘤,其中男16例,女10例,年龄11~78岁,平均年龄(48±12.5)岁。其中原发病灶于鼻腔、扁桃体、胃、小肠各4例,颚部、胰腺、肺、前纵隔、皮肤各2例。
1.2方法 选择通过病理活检及免疫组化确诊为鼻型NK-T淋巴瘤26例患者,将患者按年龄分层,对其发病特点、临床症状、实验室检查以及中医舌脉特点等数据进行统计分析,并复习国内外文献。
1.3统计学数据分析 数据使用SPASS 17.0的统计软件对临床统计数据进行建立数据库并对其进行相应分析,其中其计量资料采用(均数±标准差)(x±s)来表示。所占比例=例数/总例数×100%。
2 结果
2.1临床发病特点 临床症状特点:发热26例(100%),进行性消瘦22例(84.61%),畏寒18例(69.23%),盗汗14例(53.85%),咳嗽8例(30.77%),寒战4例(15.38%),胸痛4例(15.38%),关节痛4例(15.38%),咽痛6例(23.08%),腹胀6例(23.08%)。患者发热经抗感
染治疗后热退2例,类固醇皮质激素治疗后热退18例。
临床体征特点:浅表和(或)深部淋巴结肿大16例(61.54%),肝脾肿大8例(30.77%),局部肿块6例(23.08%),单纯脾肿大8例(30.77%),单纯肝肿大6例(23.08%),腹水、黄疸各4例(15.38%),面瘫、扁桃体肿大、皮疹各2例(7.69%)。其中蚊咬过敏史4例(15.38%),EB病毒感染家族史4例(15.38%)。
实验室检查:血常规白细胞减少(<4.0~10.0×109/L)10例(38.46%),正常范围(4.0~10.0×109/L)10例(38.46%),升高(>10.0×109/L)6例(23.08%)(差异无特异性);血红蛋白降低(<110 g/L)14例(53.85%),正常范围(>110 g/L)12例(46.15%);血小板减少(<100×109/L)16例(61.54%)。血沉<20 mm/h 4例(15.38%),20~100 mm/h 14例(53.85%),>20 mm/h 8例(30.77%)。血生化检查:丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高12例(46.15%),血清乳酸脱氢酶(LDH)升高18例(69.23%),MP-IgM(+)且EBVCA-IgG(+)(EBV DNA滴度≥6.1×103拷贝/ml)6例(23.08%)。
2.2中医辨证特点 结合患者临床症状特点,据中医辨证施治原则,主要分为寒痰凝结7例(26.92%),气郁痰结8例(30.77%),阴虚痰淤6例(23.08%),阴阳俱虚5例(19.23%)四个证型,予以分别对症治疗,对辅助患者放化疗前后治疗有一定疗效。
3 讨论
3.1鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病特点 祖国医学文献中,有“瘰疬”、“石痈”、“失荣”、“恶核”等描述该病的临床表现。鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断非常困难。从本组资料分析:①患者发病均以“发热”为主诉入院,热程长,并伴有进行性消瘦,热退时常伴大汗淋漓或无高热时盗汗;虽有长期发热,但毒血症状不明显,抗感染治疗无效。本组患者经验型抗感染治疗无效,类固醇皮质激素治疗有效。②临床症状不典型,但大多有浅表和(或)淋巴结肿大,均为原发淋巴结外病变,可出现相应的症状,如原发于胃,可见腹胀、胃纳减少等;发于纵膈者,可现胸闷、气促等;病变侵犯结外组织如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼或皮肤等则表现为相应组织器官受损的症状,由于患者病变部位和范围不同,淋巴瘤的临床表现也具有多样性,首发症状不典型,故而容易忽视或延误疾病的诊治。③病理取材困难和病理结果阴性或不典型,如后腹膜、纵膈淋巴结和腹腔内脏如脾脏不易取得活检标本。即使有的能取得活检标本,病理检查不典型,甚至阴性难以确诊。④诊断思维狭窄。临床医生遇到发热、有某一系统症状,总是先考虑局部组织器官炎症。⑤过分依赖特殊检查,没有与临床紧密结合。如不易取得病理标本部位如泌尿系、腹膜后在手术前只能依靠X线、B超、CT、MRI及PET-CT提出诊断。虽然有报道显示PET-CT对区别恶性淋巴瘤的病灶的良恶性有很高的敏感性和特异性[3],但因该检查价格昂贵,难以在基层医院推广。
3.2鼻型NK/T细胞淋巴瘤的可能发病机制 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的病因是由于正气内虚,加之外感邪毒、饮食失调、情志内伤导致水湿内停,聚湿生痰,痰浊留着于经络肌肤,生为本病。恶性淋巴瘤发病是一个复杂的过程,发病的关键取决于人体内环境的失衡,脏腑、经络等功能失调,即“内虚”;本病发病虽与正虚有关,但早期则以痰凝结滞有关[4]。正虚邪袭,外感邪毒得到重视。
鼻型NK-T细胞淋巴瘤,临床报道较少,诊断非常困难,大部分病因不明,可能与机体免疫缺陷、基因突变、电离辐射、病毒感染等因素有关。笔者在统计数据时,留意到该组患者肺炎支原体(MP)合并EB病毒感染者4例,蚊咬过敏史4例,考虑与该病的发病免疫机制有一定的病因联系。当MP感染时机体免疫力显著下降,潜伏感染可被激活,致病毒复制重新开始活跃,而活跃复制的EBV各种抗原成分能使机体T淋巴细胞活化,产生特异性杀伤性T细胞。结合近年一些国外文献报道,蚊唾液腺变应原刺激CD4阳性T细胞反应,同时诱导EBV癌基因活化[5],导致HMB和T/NK细胞淋巴瘤的发生。故在收治患者时,注意收集患者这方面的病史资料并应该引起我们的足够重视指导诊治。
3.3鼻型NK/T细胞淋巴瘤的中医辨证特点 该病属祖国医学“恶核”、“失荣”范畴,结合患者症状特点,据中医辨证施治原则,可以分为“寒痰凝结、气郁痰结、阴虚痰淤和阴阳俱虚”四个证型,其征型表现如下:①形寒肢冷,颈项结核,舌淡苔白腻,脉沉细:予温化寒痰,补气养血为法,予阳和汤为主方加减;②胸闷胁胀,脘腹痞块,舌淡红苔薄黄,脉弦滑:予疏肝解郁,化痰散结为法,予柴胡疏肝散为主方加减;③体瘦腹胀,恶核症瘕,舌红少苔,脉细数:予补肾养肝,化痰祛瘀为法,予壮骨丸为主方加減;④潮热盗汗,畏寒肢冷,舌淡苔白,脉细弱,予滋阴温阳,补益肝肾为法,予肾气丸为主方加减。陈锐深教授认为临证时妥善处理扶正与驱邪关系,在辨证治疗时辅以山豆根、半边脸、土贝母、牡蛎等化痰软坚散结;临床常用的健脾化痰药尚有党参、白术、苡薏仁、茯苓、猫爪草、半夏、南星、浙贝等。在健脾化痰的基础上,根据患者具体情况,结合理气活血治法,常用的药物有青皮、枳实、田七、乳香、没药、丹参、三棱、莪术等。中成药可予小金丹、西黄丸、复方红豆杉胶囊、大补阴丸等;结合巴矾泥或拔毒活血散外敷,配合针灸、耳穴及穴位注射等中医特色治疗,对改善患者症状有一定疗效。有文献报道EB病毒感染乃中医伏邪,EB病毒感染者多为气阴两虚体质,提倡整体观念指导MP合并EBV感染的治疗[6],广西肿瘤研究所则发现香薷、陈皮、甘草、黄芪、牛蒡子、紫草等中药可以降低EB病毒滴度。
参考文献:
[1]王芳,王卓,章星琪,等.皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤7例临床与病理分析[J].中国肿瘤临床,2011,38(20):34-35.
[2]Jaffe ES,Harrisnlst in H,et al.World Health Organization classification of tumors pathology genetics of tumours of hematopoietic and lymphoid tissues[M].Lyon IARC Press,2001:189-237.
[3]田秀芬,李瑞成.鼻(鼻型)NK/T细胞淋巴瘤的诊断方法探讨[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,25(2):92-93.
[4]陈科,许亚梅,白桦,等.恶性淋巴瘤中医规范化诊治探讨[J].世界中医药,2014,8(4):21-24.
[5]韩静,庞保东.支原体肺炎患儿T细胞亚群变化及临床意义[J].中国妇幼保健,2005,20(20):2696-2697.
[6]路素丽,何洁,唐运莲,等.EB病毒诱发淋巴瘤中EB病毒核抗原-1的表达[J].实用医学杂志,2014,15(21):65-67.
编辑/罗茗柯
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