单位文秘网 2021-08-27 09:34:29 点击: 次
干部4人,公务员3人,教师1人,自由职业8人。
2.2临床表现及分型:分为以下5种类型[5]
无症状型4例,无任何神经系统的症状和体征。
脑膜炎型12例,为急性或亚急性起病,主要表现为头痛、发热、视力改变,查体有脑膜刺激征及第II、III、VI对颅神经体征,伴有癫痫大发作1例。
脑血管型9例,表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、眩晕、失语,伴记忆力及认知能力下降等。
麻痹性痴呆型28例,表现进行性记忆力、计算力和认知能力减退,言语含糊不清、精神行为异常、幻觉幻听及睡眠障碍、尿便失禁、神志改变等,伴癫痫发作3例,阿罗瞳孔2例。
脊髓痨型7例,慢性起病为主,表现进行性行走不稳、踩棉花样感、双下肢闪电样剧痛、括约肌功能障碍等,阿罗瞳孔2例。
其中混合型5例,表现为偏瘫、偏身感觉障碍及视力下降、视物成双、发热、认知能力下降等。见表1。
2.3血清和脑脊液检验
所有患者的血清及脑脊液RPR及TPPA均为(+),仅有5例患者脑脊液压力高于180mmH2O,最高240mmH2O。脑脊液白细胞数41例高于正常,最高360×106/L,45例脑脊液蛋白含量高于正常,最高含量3370mg/L,17例患者行脑脊液IgG化验均高于正常,24h IgG合成率化验9例异常; 17例行脑脊液寡克隆带(OB)化验,8例阳性。
2.4神经影像学
本组病例头颅MRI表现主要有血管型神经梅毒,分别表现颞枕叶、基底节、小脑等多发急性梗死;麻痹性痴呆有额叶颞叶多发缺血灶及不同程度脑萎缩,或有轻度脑积水,但认知程度的严重程度与萎缩的程度不呈比例;也有部分病例神经影像无特异性变化。
2.5神经电生理检查
神经梅毒的电生理检查变化不明显,9例行脑电图检查,3例为轻度异常,表现低至中幅度慢波活动,3例行肌电图检查1例有神经源性损害,余受损不明显。
2.6治疗及预后
本组所有患者,住院期间给予水剂青霉素1920~2400万U/d静滴, 5例患者因青霉素过敏而给予头孢曲松针4g/d,另有5例再次驱梅治疗患者给予青霉素加头孢曲松联合治疗,均为连续治疗14d,治疗常规出院后继续门诊随访治疗。治疗前均口服强的松片3d(5mg,3次/d)防止吉赫反应的发生,同时给予改善认知或脱水或抗癫痫或营养神经等对症治疗。经过治疗后12例脑膜型及9例脑血管型患者各有2例症状仍在持续,28例麻痹性痴呆患者中4例症状加重或再发混合型神经梅毒而自动出院, 7例脊髓痨患者中1例症状有所加重,其余患者症状均有不同程度改善或者保持稳定。
3讨论
梅毒是4种经典性病中最重要的疾病,梅毒的危害性大,传染力强,还可遗传后代。神经梅毒系可发生在梅毒感染人体后的1~20年。神经梅毒旧称四期梅毒。10世纪50年代,中枢神经梅毒属三期梅毒,临床表现很容易被内科医师所识别。进入新世纪后由于抗生素广泛应用,人们文化水平提高,早期梅毒的不规则治疗,或由于漏诊或误治,致使早期梅毒成为重新出现神经梅毒的原因,临床上表现为急性梅毒性脑膜炎,脑膜血管性神经梅毒[3]。早期未经治疗的梅毒患者,15%~40% 最终可发展为神经梅毒,神经梅毒的早期误诊和漏诊率较高,临床表现形式多样,特异性症状少,以至被称为“伟大的模仿者”[2]。本组60例患者中入院前有29例曾被诊断为其他疾病,如老年性痴呆、血管性痴呆、脑梗死、精神异常、脑炎、周围神经病、视神经炎、亚急性联合变性等,误诊率达48.3%,这与国内报道误诊率达55.6%~73.4%基本一致[4]。
在我国后天获得性神经梅毒临床上可分为5型[5],也有学者将其分为8型[6],但不管分型如何,在国内外文献报道中其共同点都是以间质型为多,尤其是脑膜血管梅毒[7],但是本组病例中以麻痹性痴呆人数最多,究其原因应与患者缺乏相关疾病知识及对痴呆表现隐匿不够重视以及临床医师对其认识不足有关。其中值得一提的是脑膜型患者中以视神经损害或动眼神经、外展神经麻痹为表现的眼梅毒患者多达5例,占50%以上。国外曾有报道神经梅毒的眼部表现非常普遍,而且以视神经损害和葡萄膜炎较为多见,并可侵犯眼睛的所有结构[8,9],而在国内报道相对较少,提示眼梅毒的发病情况及临床表现值得再进一步研究和讨论。
神经梅毒治疗仍首选青霉素,可用于首次治疗或重复治疗[10],疗程为10~14d。青霉素过敏者则可以头孢曲松替代治疗,有报道称联合青霉素及头孢曲松对神经梅毒的治疗效果更佳,可适用于免疫功能低下或驱梅治疗无效的重复治疗[11,12],如伴有眼梅毒或视神经病变患者则建议联合使用糖皮质激素。本组患者治疗后症状好转或保持稳定不再进展者达85%,其中5例联合青霉素及头孢曲松作为重复治疗方案取得良好效果,随访脑脊液达到驱除梅毒治疗标准[13]。
本组发病年龄以中壮年为主,多呈亚急性或慢性起病,就诊时承认冶游或不洁性行为史比例较低,但在反复多次询问及检验后再次询问后阳性例数明显增加,且绝大多数无正规诊治过程,其中,有明确冶游史患者中,发病最短者为接触史后2年,最长者为接触史后15年。病例中患者职业有农民、职员、个体户、公务员等,以农民及职员为多,可能与疾病防护知识的缺乏和个人生活方式、行为习惯有关,这与近年来国内梅毒流行病学的总体情况类似[14]。总结来看,本组神经梅毒发病形式多样,早期识别率、治疗率低,误诊率、误治率高,而作为可治性疾病,早期神经梅毒有痊愈的可能,如未进行及时治疗可导致死亡及致残[15],故早期及时的明确诊断值得临床医生重视。血清学、脑脊液及影像学对于诊断神经梅毒及分型有重要指导意义,一旦诊断明确,即须进行正规标准的驱梅治疗,并进行充分随访,以便彻底诊治。
(本文经北京大学医学部性学研究中心薛大奇研究员审核,特此致谢。)
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(收稿日期:2014-10-24)
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